长期恶习需警惕 Marchiafa-Bignami 病

2022-01-31 11:29:15 来源：陇南癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 小儿是一种罕见的以脊髓脱髓鞘和坏死为特统的疾小儿，常见于心脏病患者。将近期，来自印度科泽科德药学院妇产科及神经科的 James 等历史学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 小儿，发表在 American Society of Neuroradiology 时代周刊。

57 岁年长患者，20 年此前开始有中度毒瘾史，将近一个月初平庸出将近记忆及督导功能障碍，人格改变，步态痉挛。

示意图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）推断脊髓轻度肿胀，整个脊髓很高信号，构造保留

诊断：Marchiafa-Bignami 小儿

Marchiafa-Bignami 小儿以脊髓的的中央层受累居多，背层和腹层一般来说保留，平庸出「三明治统」。其他受累的脑干有此前结城、后结城、皮质脊髓束、大脑半球脑干及轴突中脚。

临床平庸

认知障碍，步态极其，癫痫中风及昏迷。

主要特点

1. 心脏病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推断脊髓很高信号；

2. 磁共振分光是关键的辅助诊断应用，可推断 NAA/Cr 通量在疾小儿中风后的此前 4 个月初急剧下降，随后出现尿素峰、脂质峰，这些发现与临床症状的回复不符。

鉴别诊断

脊髓胶质瘤：占位振荡导致脊髓肿大。

脱髓鞘：小儿灶有时候一维，向下分布，深褐色 Dawson 左手统。