发育不全脊索病变(EP)是一种罕见的良性、错构性瓦解病变,偶然发现尸体解剖中平均 0.5%~2%,在影像学网状打印中平均 1.7%。多半见于悬崖和铁路桥脑之间的硬膜下及蛛网膜下腔。EP 须与起源于原始脊索瓦解民间组织的悬崖脊索病变识别,常常发现其大小从几毫米到 2 cm 有数。EP 多半的人会表现,且大多数情况下不能够干预,而浮现呕吐的 EP 则是周围神经元与血管结构的直接参与而造成了。
来自瑞典杜宾根大学妇产科 Adib 大学教授采用内镜下经第三横膈膜入路(ETTVA)在行动手术疗程悬崖外侧值得注意 EP 的成功事例,篇名发表在近期的 World Neurosurgery 杂志上,恰巧学习一下。
病例简报
患者成年,57 岁,右侧作品展神经元抽搐致复视及右边四肢好像极度 2 年。
在行 MRI 检查见悬崖外侧定线区大小平均 10×9×15 mm3的值得注意病因(上图 1),方形 T1 低接收器,T2 很高接收器,无扩散及增强病因,二阶食道向右,且无悬崖侵袭病因。病因方形囊状外观,多种不同脑脊液(CSF),且在悬崖外侧位置无扩散病因,囊内浮现饲料接收器(T1 很高接收器),且增强 MRI 排除了皮样肾脏、颅时在及移出病变。
上图 1 轴承位和木村状位 T2 相示悬崖外侧定线区囊性病因(对角),二阶食道向右偏
动手术流程
1. 患者在行ETTVA动手术切除病因,神经元全球定位系统入路轨迹上昂如下(上图 2)。
上图 2 经右边横膈膜及第三横膈膜神经元全球定位系统入路出发铁路桥前池
2. 右边入路以虹膜定线为轴承,以仰视病因紧贴二阶食道,冠状缝前右边底板内镜(上图 3A)入第三横膈膜(上图 3B)。
3. 选择可线性角度看的小儿内镜,通过第三横膈膜时在时可避免损害下丘脑和卵巢尖头。
4. 其所用于 2 微米微波开放第三横膈膜时在(上图 3 B、C),随后开放 Lillequist 膜。此入路可清晰暴露出悬崖外侧病因。
5. 其所用于绑上钳辅助下将病因全切(上图 3 D、E),少量残留囊壁仍紧紧下端在二阶食道及其右边铁路桥脑小现今、外作品展神经元等(上图 3F)。
上图 3 内镜下经三横膈膜入路疗程发育不全脊索病变(EP)。A:右边横膈膜脉络丛(CP)和室间孔(FM)。B:其所用于 2 微米微波弹出第三横膈膜时在(F3V)。C:弹出的第三横膈膜。D-E:暴露出悬崖外侧病因及二阶食道(BA)及其铁路桥脑小现今(rap)。F:右边作品展神经元(an)
流行病学结果
流行病学检查显示该病因方形病菌样文化背景下密布类上皮亚基质(有表皮滴的空泡亚基质提很高)(上图 4)。亚基质染亚基质表皮阳性、S-100 亚基单数。民间形态学检查证明了 EP 的治疗。未发现核分裂商业活动。
上图 4 孔径下的 EP 照片:空泡亚基质提很高
动手术结果
术后产妇复苏后并无任何取而代之神经元功能阻碍,直接返回平常病房,并于术后第 4 日出院。
从未监测到外作品展神经元抽搐,术后 CT 打印也从未极度发现。术后随访 3 个月末,产妇的复视和右边四肢好像极度已恢复正常。术后 6 个月末随访检查和 MRI(与术前对比)(上图 5),T2 相示 EP 骤然全切。
上图 5 术前和术后颅脑 MRI 对比。上排:术前 T2 相示颅时在定线区悬崖侧面椭圆形很高接收器占位性病因(对角所谓),二阶食道向右偏(曲线对角)。下排:术后 T2 相示 EP 及邻近瓦解民间组织骤然全切
总结
引起相关呕吐的 EP 其所考虑外科动手术疗程,而多半最常用的疗程方式是经鼻内镜下经蝶入路及经蝶悬崖入路,从未内镜先于枕下乙状窦入路动手术切除。由于该病例 EP 方形值得注意,笔记选用了 ETTVA。
相对于于传统的经悬崖入路,ETTVA 是一个简便的PET入路,主要其所用于于良性、值得注意及非血管性悬崖外侧病因,且并发症发生率非常低;
当术前欺骗该病因与周围血管、神经元粘连紧密,或预计术后复发率及死亡率较很高时其所避免其所用于该动手术入路。
因此,ETTVA 是一个疗程 EP 或其他较强多种不同基本特征的悬崖外侧病因很好的替代性动手术入路。
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